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Die primäre biliäre Cholangitis PBC; früher bekannt als primäre biliäre Zirrhose ist eine Autoimmunerkrankung der Leber, die durch die fortschreitende Zerstörung intrahepatischer Gallengänge gekennzeichnet ist, die zu Cholestase, Zirrhose und letztlich einem Leberversagen führen kann. Die Patienten sind entweder asymptomatisch oder es treten Müdigkeit oder Symptome der Cholestase wie z. Juckreiz, Steatorrhö oder der Zirrhose wie z. Die Laboruntersuchungen zeigen eine Cholestase, ein erhöhtes IgM und für die primär biliäre Zirrhose charakteristische antimitochondriale Antikörper im Serum.

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Der ältere Begriff kursiert aber nach wie vor im klinischen Sprachgebrauch. Als extrahepatische Begleiterkrankungen treten unter anderem ZöliakieSklerodermieSjögren-Syndrom und eine Rheumatoide Arthritis auf. Das weibliche Geschlecht ist weitaus häufiger betroffen ca. Die Prävalenz der PBC beträgt etwa auf

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